La progérine : une protéine qui empêche de rester jeune


Notre corps synthétise naturellement une protéine appelée LamineA. Au cours du vieillissement, les cellules vont petit à petit commencer à synthétiser une version tronquée de cette protéine, alors nommée progérine. Chez certaines personnes, la progérine peut commencer à s’accumuler dès la naissance, menant à des problèmes de vieillissement accéléré : on parle de progéria. La progérine pourrait donc être une des causes nous empêchant de rester jeune.

Comparaison d'un individu atteint de Progeria et du vieillissement normal, Strandgren et al., Biochem. Soc. Transac. (2017)
Comparaison d’un individu atteint de Progeria et du vieillissement normal, Strandgren et al., Biochem. Soc. Transac. (2017)

Caractère souvent divin, l’immortalité fait rêver des générations d’humains. Mais de nombreuses barrières existent, nous empêchant encore aujourd’hui de l’effleurer. La plus importante est un processus commun à tous les êtres vivants: le vieillissement.

Le vieillissement est un processus complexe impliquant différents facteurs. Parmi ceux-là, des chercheurs étudient le rôle d’une version tronquée de la LamineA1. Dans sa forme longue, il s’agit d’une protéine permettant de maintenir l’intégrité du noyau de nos cellules. Lors du vieillissement normal, l’apparition et l’accumulation d’une mutation de la LamineA mène à la production d’une version tronquée de la protéine, appelée progérine. La présence de progérine dans les cellules entraîne des problèmes dans la forme du noyau, ainsi qu’une diminution des mécanismes de réparation de l’ADN2, l’ensemble de ces problèmes contribuant alors au vieillissement.

Le rythme de vieillissement est globalement semblable entre les individus, mais certaines maladies, dites maladies progéroïdes, entraînent un vieillissement très accéléré. C’est le cas de la progéria. Cette maladie touche 1 individu sur 18 millions et est caractérisée par une accumulation précoce de la progérine. En effet, chez ces individus, la mutation menant à la production de progérine est présente dès la naissance. Les problèmes cellulaires qui apparaissent d’habitude tardivement sont donc présents dès l’enfance, induisant des caractères propres au vieillissement chez ces enfants: absence de cheveux, problèmes vasculaires, problèmes cardiaques, rides, petite taille.

Aujourd’hui, les enfants atteints de progéria ont une espérance de vie de 14 ans, leur décès étant le plus souvent causé par des défauts cardio-vasculaires. Mais de multiples recherches sont en cours, et certaines sont heureusement très encourageantes. Récemment, le lonafarnib, qui inhibe la synthèse de progérine en inhibant une étape de maturation de son ARN, est devenu le premier médicament contre la Progeria à être approuvé. Il a permis d’augmenter de deux ans l’espérance de vie ! C’est peu mais c’est un premier pas en avant.

De plus, le lien entre progérine et vieillissement étant établi, comprendre les modes d’action de la progérine pourrait aider à comprendre les processus de vieillissement classiques, et à terme de potentiellement ralentir ce processus fatal.

Référence :

Strandgren, C., Revêchon, G., Carvajal, A. S., & Eriksson, M. (2017). Emerging candidate treatment strategies for Hutchinson-Gilford progeria syndrome. Biochemical Society Transactions, 45(6), 1279‑1293. https://doi.org/10.1042/BST20170141

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